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第93章 诘难之问(第1页)

“总体来说,本病是可治性的,治疗愈早,愈后效果也越好!”

董教授站在讲台上,继续自信满满地进行着自己的言:

“我们的治疗方案主要包括以下几个方面——”

“一、关于低铜饮食,严格按照每日食物中含铜量不应大于1mg的营养食谱执行。”

“二、针对铜排出治疗,我们会用连四硫代相酸胺代替d—青霉胺作为促进铜排出的主要药物。虽然d—青霉胺目前最常用的促进尿铜排出的药物,能与铜离子结合,但是连四硫代相酸胺是近年来应用的另一高效铜络合剂,可与铜络合成cu(mos4)2自尿液排出,且可能促进细胞合成金属硫因。该药的剂量为每日2oomgkg,分次口服,再配合d—青霉胺,结合其它辅助制剂,有望短期内改善病人的症状。治疗期间应随时监测尿铜水平,第1个疗程内要求每日尿铜排出量大于2mg以上。一般在治疗数周后神经系统症状可改善,而肝功能好转可能需3—4个月的治疗,可根据尿铜及临床症状调整外药,因青霉胺可能抑制维生素B6,故应每日补充维生素B6约25mg,并考虑用盐酸三乙撑四胺,剂量为每日o。5—2g。

“三、口服锌制剂,与青霉胺联合使用,进一步减少铜吸收。锌制剂可用硫酸锌,每1oomg含元素锌2omg。硫酸锌虽然有毒性,但毒性较低,可长期服用。可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因,与铜离子结合后减少肠铜离子吸收。每日口服量以相当于5omg锌为宜。分2—3次,餐间服用,对轻症或病情改善后可单用锌剂,对病情较重开始治疗时,与青霉胺联合使用,但两药需间隔2—3小时,以防锌离子在肠道内被d青霉胺络合,避免疗效降低。”

“四、其他的治疗措施还包括:神经系统症状可对症处理,如用左旋作巴、安坦等,肝、肾、骨关节等病症根本病情适当治疗。如有溶血作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。对病患所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿,如经过上述各种治疗无效时可考虑进行肝移植。”

说到这里,站在讲台上董博士停顿了下来,环顾了四周,又看着郭老教授的方向,才继续说道:

“我想听听中医大的各位专家对这一套治疗方案,有什么建议或者意见?”

听到董博士的话,全场都安静了下来。在座的专家们都没有接话,而是不约而同地看向了正坐在前排,一直认真的看着病历报告和其它资料的郭老教授。

片刻之后,郭老教授才抬起头来,取下了眼睛,清了清嗓子,终于开口说道:

“请问董教授,按照这样的治疗方案,针对这名病患,您们的有几成把握?”

“至少六成!”

董博士自信满满,肯定地说道。

“那就是说,还有四成是不可预知的。”

郭老教授审慎了一下,接着说道:

“如果是在急性创伤手术,需要以抢救病人的生命为目标,我们不反对这样的治疗方案。但是,鉴于现在病人对排铜类药物的不良反应,还有病人的肝、肾等器官的损害情况,我们不建议实施这一套治疗方案!”

“为什么?”

听了郭老教授的话,讲台上的董博士并没有什么异样的情绪表现,而是平静地问道。

看着讲台上一脸平静的董博士,郭老教授也平静地说道:

“肝豆状核变性疾病,为一种好于青少年的神经遗传病,殃及脑和肝脏等多个器官,亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已有报道的病例大约在5ooo例左右。如果不治疗,患者的平均寿命只有3到4年,早期患者经过正规治疗,治愈后大多可近似正常人,但终身排铜治疗是必需的。我们也诊疗过来自全国以及港澳台等地区的患者。”

说到这里,郭老教授停了下来,特意看着讲台上的董成林博士,继续说道:

“自从青霉胺次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然,也要防止诱白细胞减少的并症状出现。国内外还6续使用二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等针剂、片剂,以及硫酸锌制剂等进行配合治疗治。其中锌制剂价廉物美,属非处方药,主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌,而醋酸锌在欧美多用。”

“当然他们逐步和我们一样,也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的。我们也有类似病例,另外因经济限制单用中药,也有达到类似效果的。另外,虽然肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向,但手术治疗包括肝移植和脾切除也要慎重!现在需要强调的是,肝豆状核变性要合并进行替代治疗,即中医食疗和中药治疗!”

“请问郭教授,怎样的中药治疗?”

听完郭老教授的话,讲台上的董博士接话问道。

“先,为了保肝护肝,我们坚持用中药排铜。中医冶疗治肝豆病的过往案例表明,对本病用中药治疗,尿排铜平均增加187。6毫克24小时。依照中医理论,鉴于大多数舌质红,苔黄或腻,脉弦数或弦滑,清热利湿也适合本病治疗,故用清热解毒,通腑利尿之法。现代医学认为人体内铜主要是从胆汁经大便排泄,因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄,是治疗本病的主要措施。”

“在肝豆汤中大黄泄热毒为荡涤积垢的要药,黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。当然国际上一些学者及病人对本中药富含重金属持疑虑观点,主要是担心和恐惧中药生产和加工过程中被污染。”

“这个担心可以我们先不予考虑!”

讲台上的董博士接过话说道,全场的气氛似乎从现在开始,变得有些咄咄逼人了起来。

片刻之后,董博士看着郭老教授,才继续问道:

“那么请问郭教授,你们的完整治疗方案又是什么?”

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